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14岁的孩子，体重只有22公斤，重度营养不良，脊柱弯曲达105°，属于极重度。雪上加霜的是：压缩的右肺导致她重度呼吸困难，无法自主行走。4年多来，辗转多地求医无果的小睿(化名)，近期终于结束了奔波忐忑。西京医院骨科成功为小睿实施矫形手术，术后恢复良好。

小睿来就诊后，被收入骨科，科室专家们认真分析病史，多次组织讨论，结合肌肉活检病理结果，最终确诊为：中央轴空症型脊柱侧弯合并Ⅰ型呼吸衰竭。

脊柱侧弯凸向右侧压迫胸廓3D旋转示意图

这是一种罕见的遗传性神经肌肉病，病情错综复杂，诸多因素成为横亘在医生面前的一个个困难，给手术带来一定难度和风险。在统筹协调下，相关专家先后6次组织多学科病例讨论，最终制定了总体治疗思路。

术中，专家团队力求“快、准、稳”，用最短时间充分矫形，恢复肺部容积，不到4小时完成“从胸2到腰4脊柱后路畸形矫正、植骨融合内固定”手术，避免了全麻下恶性高热的发生。

术后，患儿在重症医学科继续观察治疗，手术次日顺利拔管，呼吸恢复正常。经过2周留院观察，小睿恢复迅速，出院时已能够短距离自行行走，目前正在进一步康复中。

据黄鲁豫教授介绍，此次多学科团队制定的快速矫形方案，有效避免了并发症发生，在实现矫形的同时，改善了重度呼吸困难等一系列症状，“多学科协作护航下，这一创新术式的成功，将为罕见遗传病-中央轴空病型脊柱侧弯的治疗提供新的思路和手术范式参考。”

据介绍，西京医院骨科团队在亚学科儿童骨科治疗领域，每年开展700余台儿童矫形手术，覆盖脊柱侧弯、发育性髋关节脱位、四肢畸形等复杂疾病。（龚仕建）

(图片统筹 周文静)